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Systemische Sklerodermie
Hier erhalten Sie Informationen über die Autoimmunsprechstunde. Informationen über die systemische Sklerodermie finden Sie weiter unten.
Der Name Sklerodermie stammt aus den altgriechischen Wörtern „skleros“ (=hart) und „derma“ (=Haut). Sie deuten auf ein Leitsymptom, nämlich die Verhärtung der Haut hin. Die Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung des Bindegewebes unbekannter Ursache, die zu einer Vermehrung der Bindegewebefasern mit daraus folgender Verdickung und Verhärtung der Haut führt. Dieser Prozess wird „Sklerose“ genannt. Des Weiteren kann ggf. nicht nur die Haut, sondern auch die inneren Organe wie Lunge, Verdauungstrakt und Niere betroffen sein.
Einteilung der Sklerodermien Die Krankheitsgruppe der Sklerodermien wird generell in zwei Untergruppen eingeteilt: die sogenannte „zirkumskripte“ und die „systemische“ Sklerodermie. Die erstere wird auch „Morphea“ genannt, und wird hier nicht detaillierter beschrieben, da Patienten mit Morphea an unserer Klinik generell in der Allgemeinen Ambulanz versorgt werden. Der Hauptunterschied zwischen den zwei Krankheitsgruppen ist der Befall der inneren Organe. Der Begriff „systemisch“ trägt gerade diese Bedeutung, wobei „zirkumskript“ bedeutet, dass bei dieser Erkrankung nur die Haut betroffen ist. Neben diesen beiden Hauptgruppen gibt es auch einige andere Erkrankungen, die zu einer Sklerose der Haut führen, wie z.B. die nephrogene fibrosierende Dermatopathie, die Mischkollagenosen, und die chronische graft-versus-host Krankheit. Diese sogenannten „Pseudosklerodermien“ haben klinisch Ähnlichkeit zur Sklerodermie, es handelt sich jedoch um unterschiedliche Erkrankungen. Im Folgenden wird die nur die systemische Sklerodermie dargestellt, die anderen Formen werden hier nicht näher erörtert. Die systemische Sklerodermie wird in zwei weitere Untergruppen eingeteilt, die „diffuse“ und die „limitiert kutane“ (=auf die Haut begrenzte) Form. Die diffuse Form breitet sich über den gesamten Körper aus, während die limitierte auf die Hände und Füße bis zu den Hand- und Knöchelgelenken beschränkt ist. Ein Untertyp der limitiert kutanen Sklerodermie ist das CREST-Syndrom. Es ist ein Akronym bestehend aus Calcinosis cutis (=Hautverkalkung), Raynaud-Phänomen (=anfallsartige, schmerzhafte, kälteinduzierte Verfärbung durch Gefäßkrämpfe der Finger), Eosophagusbewegungsstörung (Eosophagus=Speiseröhre), Sklerodaktylie (=Verhärtung der Finger) und Teleangiektasie (=erweiterte Hautgefäße), das die Leitsymptome der Erkrankung zusammenfasst. Die Ursache der beiden Sklerodermieformen ist nicht völlig geklärt, jedoch geht man davon aus, dass es zu Verengung der kleinen Gefäße sowie zur Überproduktion von unelastischen, steifen, harten Bindegewebsfasern kommt. Die systemische Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung mit einer Häufigkeit von etwa 1 von 10.000. Frauen erkranken etwa viermal häufiger als Männer. Sie beginnt meistens zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.
Symptome der diffusen systemischen Sklerodermie Zuallererst muss hier erwähnt werden, dass es bei der systemischen Sklerodermie sehr unterschiedliche Verläufe geben kann. Nicht jeder wird alle Symptome entwickeln, und nicht jedes Symptom tritt gleichzeitig und am Anfang der Krankheit auf. Meistens erscheinen die Symptome langsam, schleichend, und man hat in der Regel Zeit, eine effektive Therapie beginnen zu können. Das Verhindern des Befalls der inneren Organe oder der Spätfolgen ist oft möglich. Hautsymptome Zunächst zeigt sich eine geringe Schwellung der Haut, meistens an den Fingern, Händen und Unterarmen, aber möglicherweise auch am Rumpf und Gesicht. Danach folgt eine Verdickung und Verhärtung der Haut (durch vermehrte Produktion von unelastischen Bindegewebsfasern). Die Haut wird straff und lässt sich nicht mehr in Falten abheben. Später breitet sich die Schwellung und die Verhärtung auf die restlichen Teile der Extremitäten und des Rumpfes aus. Die Beweglichkeit der Gelenke unter der straffen, harten Haut schränkt sich zunehmend ein. Durch die angespannte Haut und die Blutversorgungsprobleme kann es zu einer Zuspitzung von Nase, Ohren und Fingerendgliedern mit Nägeldeformitäten, sowie Fingerspitzengeschwüren kommen. Die Mundöffnung verkleinert sich mit vermehrter Mundfältelung. Pigmentationsstörungen, erweiterte Kleingefäße in den Nagelfalzen und im Gesicht, manchmal Nagelfalzblutungen, sowie Kalkablagerungen unter der Haut können das klinische Bild ergänzen. Die Austrocknung der Haut und der Schleimhäute (Bindehaut, Nasen-, Mund- und/oder Scheidenschleimhaut) kommt gelegentlich auch vor. Raynaud-Symptom Speiseröhre und Darm Lunge Herz und Lungenarterien Nieren Gelenke, Muskeln und Sehnen Sonstiges
Symptome der limitierten Sklerodermie Im Grunde genommen sind die Symptome zu denen der diffusen Form sehr ähnlich. Der Hauptunterschied besteht darin, dass bei der limitierten Sklerodermie die Rumpf- und Gesichtshaut oft ausgespart bleibt, sowie dass es wesentlich seltener und langsamer zu Organbeteiligungen kommt. Dagegen sind Kalkablagerungen unter der Haut häufiger. Diagnostik und Therapie ist für beide Formen gleich.
Diagnostik der systemischen Sklerodermie Die ersten diagnostischen Maßnahmen, zur Bestätigung der Diagnose, müssen in der Regel stationär erfolgen, da die Entscheidung über eine Therapie relativ schnell getroffen werden muss. Im späteren Verlauf können die Untersuchungen auch ambulant durchgeführt werden. Autoantikörper im Blut Andere Laborparameter Organuntersuchungen
Therapie der systemischen Sklerodermie Ohne Therapie heilt leider diese Krankheit nie spontan ab. Obwohl eine Behandlung, die die unbekannte Ursache beseitigen würde, nicht existiert, sind die meisten Symptome behandelbar. Viele Therapien sind auch zur Verhinderung der Komplikationen wichtig. Da der Verlauf der Krankheit individuell unterschiedlich ist, gibt es keine einheitlichen Schemata. Die Therapie richtet sich nach dem individuellen Zustand des/der Patienten/Patientin.
Maßnahmen zur Vorbeugung von Komplikationen und des Fortschreitens der Erkrankung Das Rauchen ist generell einer der größten Feinde des Körpers, aber bei systemischer Sklerodermie sind seine schadhaften Effekte außerordentlich schwerwiegend, da es die Gefäße weiter verengt und einen generalisierten Entzündungsprozess in der Haut aufrechterhält. Der Verzicht auf Rauchen ist deswegen unentbehrlich. Der ganze Körper muss jederzeit warm sein, denn die Kälte induziert Signalstoffe im Körper, die die Gefäße verengen. Die Patienten müssen sich deswegen (am ganzen Körper) sehr warm anziehen, in gut beheizten Räumen aufhalten, im Winter heizbare Handschuhe tragen sowie Taschenwärmer benutzen. Ein Winterurlaub im Süden ist ebenfalls zu empfehlen. Um Verstopfungen vorzubeugen, müssen die Patienten viel Salat, Obst, Vollkornbrot und ähnliche Ballaststoffe ergänzt mit viel Flüssigkeit zu sich nehmen. Eine diätetische Beratung wird im Einzelfall empfohlen. Um der Austrocknung von Haut und Schleimhäuten vorzubeugen, sind ausreichende Flüssigkeitszufuhr und regelmäßige Hautpflege notwendig, außerdem sind Staub und Wind (d.h. vor allem lange Autofahrten, Straßenarbeit, Bauarbeit) zu meiden. Verletzungen der Hände sind durch geeignete Arbeitsschutzmaßnahmen vorzubeugen. Die kontinuierlich durchgeführte Physiotherapie (z. B. Lymphdrainage und Krankengymnastik) ist für die Aufrechterhaltung der Gelenkbeweglichkeit essentiell. Die angemessene, regelmäßige körperliche Aktivität (z. B. Schwimmen in warmem Wasser) hilft Stress und Ängste zu lösen, die Gelenk- und Muskelfunktionen aufrechtzuerhalten, die Gefäße zu erweitern und das Herz zu trainieren. In der kalten Jahreszeit sind mehr vorbeugende Maßnahmen und eine aktivere Therapie nötig. Es ist auch sehr wichtig, aktives Mitglied einer Selbsthilfegruppe zu werden, denn dadurch erhalten Sie sehr nützliche Tipps und Tricks für den Alltag, und andere Patienten helfen Ihnen, mit Ihrer Erkrankung bewusst auseinanderzusetzen, sowie Ihre eigenen, inneren Selbstheilungskräfte, den “inneren Arzt”, zu aktivieren und nutzen.
Sonstiges Weitere Informationen finden Sie auf den Webseiten anderer Institutionen sowie Selbsthilfegruppen, die Sie unter Links finden. Sollten Sie noch Fragen zu Ihrer Krankheit haben, so wenden Sie sich an uns persönlich in unserer Sprechstunde. An unserer Klinik findet auch ein Informationstag für Sklerodermie-Patienten jährlich statt. Die systemische Sklerodermie ist nach heutigem Kenntnisstand nicht heilbar, sondern nur behandelbar. Insofern ist eine regelmäßige ärztliche Kontrolle unerlässlich. Das Team unserer Autoimmunsprechstunde steht Ihnen dafür zur Verfügung. Bevor Sie sich in unserer Spezialsprechstunde vorstellen, bitten wir um Ausfüllen unseres Anamnesebogens. Download Anamnesebogen für Sklerodermie.
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