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Blasenbildende (bullöse) Hauterkrankungen
Bei allen blasenbildenden Erkrankungen bilden Zellen des Immunsystems (Plasmazellen) bestimmte Eiweiße (Antikörper), die in Zusammenwirken mit den körpereigenen Immunzellen Strukturen der Haut angreifen. In der Folge kommt es zur Blasenbildung.
Bullöses Pemphigoid Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung des Erwachsenenalters. Man rechnet in Mitteleuropa mit etwa 15 Neuerkrankungen bei etwa 1 Million Einwohner pro Jahr. Es sind vorwiegend Patienten über 70 Jahre betroffen. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch das Auftreten von prallen Blasen auf geröteter Haut. Bei einer Unterform des bullösen Pemphigoids, dem Schleimhautpemphigoid (engl. “mucous membrane pemphigoid“) können auch Entzündungen an der Mundschleimhaut, am Auge, im Bereich des Nasen-/Rachenraums und genital auftreten. Eine Sonderform stellt die lineare IgA-Dermatose dar. Sie kommt sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern vor. Es handelt sich um die häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung des Kindesalters. Nach Diagnose der Erkrankung (Blutabnahme; Hautprobe) wird eine Therapie eingeleitet. In leichteren Fällen ist eine alleinige äußerliche Behandlung möglich, bei schwererem Befall erfolgt eine individuelle Kombinationstherapie mit innerlicher Gabe von Glukokortikosteroiden („Kortison“) sowie anderen Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken („Immunsuppressiva). Im weiteren Verlauf kann häufig nach kontinuierlicher Dosisreduktion auf die innerliche Gabe von Glukokortikosteroiden völlig verzichtet werden. Die Patienten werden in unserer Sprechstunde für blasenbildende Autoimmundermatosen regelmäßig betreut.
Pemphigus Es handelt sich um eine seltene blasenbildende Autoimmunerkrankung, die vorwiegend bei Patienten zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auftritt. Es gibt zwei größere Gruppen von Unterformen (Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus). Auf die sehr seltenen Unterformen Arzneimittel-induzierter Pemphigus, IgA-Pemphigus, paraneoplastischer Pemphigus, usw. soll hier nicht eingegangen werden. Pemphigus vulgaris Pemphigus foliaceus Die Pemphiguserkrankung spricht in der Regel auf eine alleinige äußerliche Behandlung nicht an. Im Allgemeinen wird zunächst eine Kombinationstherapie mit innerlichen Glukokortikosteroiden („Kortison“) und Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken („Immunsuppressiva“, die auch bei Patienten mit Organtransplantation eingesetzt werden) begonnen, um dann nach einer sehr langsamen Dosisreduktion auf die Glukokortikosteroide völlig zu verzichten. In besonders schweren Fällen besteht auch die Möglichkeit der Gabe von intravenösen Immunglobulinen, einer Immunadsorption („Blutwäsche zur Entfernung von Antikörpern“ in Zusammenarbeit mit den Nephrologen) oder der Gabe von Antikörpern, die die B-Zellen, die Vorläufer der Plasmazellen, ausschalten und so die körpereigene Antikörperproduktion verhindern (Rituximab). Die Behandlung wird in der Regel stationär eingeleitet. Nach Entlassung werden die Patienten in der Sprechstunde für bullöse Autoimmundermatosen weiter betreut.
Dermatitis herpetiformis (DH) Die Dermatitis herpetiformis (DH) ist eine blasenbildende systemische Autoimmunkrankheit, die meistens ohne den Befall innerer Organe einhergeht. Sie wurde erstmals von Duhring im Jahr 1884 beschrieben. Erst 82 Jahre später wurde die Assoziation zwischen DH und der glutensensitiven Enteropathie (Zöliakie) erkannt. Bei der DH handelt es sich um eine seltene Hauterkrankung, die unter den Autoimmundermatosen eine Sonderposition einnimmt: sie ist die einzige dermatologische Autoimmunerkrankung, deren Triggerfaktor (Gluten) bekannt ist, und die durch Vermeidung des Triggers auch ohne Anwendung einer Immunsuppression vollständig heilbar ist. Nach Glutenverzehr (und wahrscheinlich Mitwirkung auch anderer Triggerfaktoren) entsteht in genetisch prädisponierten Personen eine Autoimmunantwort gegen epidermale und zelluläre Transglutaminasen. Für die Hautveränderungen sind wahrscheinlich Immunkomplexe (IgA und epidermale Transglutaminase) mitverantwortlich, die sich in der Haut ablagern. Die Patienten stellen sich in der Regel mit chronischen, heftig juckenden, entzündlichen Hautveränderungen vor. Diese sind vor allem am Gesäß, Schultern, Ellbogen, Knien und Nacken ausgeprägt (Bilder). Die Lokalisation der Hautveränderungen ist bei der Diagnosestellung wichtiger als die Art der Effloreszenzen. Hinweisend ist insbesondere eine vorhergehende erfolglose lokale Therapie mit Kortisoncremes. Andere Symptome bestehen in der Regel nicht oder sind mild ausgeprägt. Bei Verdacht sollte die Diagnose mittels Hautprobe und Blutuntersuchungen gesichert werden. Die Therapie der ersten Wahl ist das konsequente Einhalten einer glutenfreien Diät. Bei Bedarf können im Rahmen einer systemischen Therapie zusätzlich Sulfonamide, meistens Dapson, gegeben werden. Wegen der Komplexität und des Umfangs soll hier auf die Klinik der DH nicht detaillierter eingegangen werden. Sie finden viele, ausführliche, aktuelle Informationen unter meinen eigenen Publikationen sowie in anderen Quellen. Wichtige eigene Publikationen zum Thema DH (zwischen 1998-2005 war DH mein Forschungsschwerpunkt und Thema meiner zweiten Dissertation):
Auswahl anderer, wichtiger Übersichtsartikel (nicht nur über DH):
Aufgrund der relativen Seltenheit wird die Patientenselbsthilfe der DH-Betroffenen durch die Deutsche Zöliakie-Gesellschaft übernommen.
Auf weitere, seltenere blasenbildende Autoimmunerkrankungen (z. B. Epidermolysis bullosa acquisita, bullöser SLE) kann hier nicht eingegangen werden. Patienten mit diesen Erkrankungen können im Rahmen unserer Sprechstunde für blasenbildende Autoimmunerkrankungen betreut werden. |
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